J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局分析方法

IgG4相关病因（IgG4-RD）是一种高血压纤维炎性病因，特征是IgG4无症状浆细胞大量上皮细胞性浸润，可受累多个系统和心脏，其中IgG4差异性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最常见的临床表现是梗阻性黄疸，部分病征还意味著出现便秘、眼部和胆固醇泻等症状。但是IgG4-SC病征的长期HRS尚不清楚，因此，本项研究旨在对其来进行研究。

研究人员将新泽西州梅奥诊所1999–2018末年所有的IgG4-SC病征的情节与岁数和异性恋转换（1：1比实有）的上皮细胞硬化性胆管炎（PSC）病征来进行比较。

本项研究共计确定了89实有IgG4-SC病征。诊断时的中位岁数为67岁，成年为81％，中位随访短时间为5.7年。78名病征接纳泼尼松治疗以缓解症状，53名病征接纳至少一种其他高血压剂治疗以缓解症状。在IgG4-SC三组中，有10实有生还（从诊断到生还的平均短时间为6.5年）：2实有由于中风，3实有由于胆管癌（CCA），5实有由于非肝胆原因而生还。PSC三组的11实有病征接纳了肝移植，而IgG4-SC三组的则没有。与IgG4-SC三组比起，PSC中肝胆不良惨案（中风或CCA）的发生率高3.4倍（每1000人年的惨案：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC三组比起，IgG4-SC的总生存率往往很高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究的最后研究人员总结道：IgG4-SC病征中88％接纳了高血压药物治疗，与岁数和异性恋相转换的PSC三组比起，中风和CCA的风险清高着降低。

原始中有:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.